腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
池黄铁路架梁全部完成 为全线按期开通运营按下“快进键”******
中新网黄山1月12日电(韩苏原 王星星 刘玮)11日下午,在安徽省黄山市黄山区池黄铁路3标浦溪河特大桥箱梁架设现场,随着全线最后一榀箱梁16根支座螺栓精准落入支座垫石预接孔内,标志着池黄铁路箱梁架设全部完成,实现了全线又一个里程碑节点目标,下步项目将转入无砟轨道施工,为按期开通运营按下“快进键”。
此次架设的箱梁长32.6米、宽12.6米、高3.1米,重约850吨,承担运架梁任务的是全国首台千吨级复合式运架一体机“昆仑号Ⅱ”,加装有智能驾驶、自动感应避障装置。穿隧过桥是架梁施工的重难点,为安全、高效推进架梁施工,株桥公司自2022年1月开始架梁以来,结合桥隧分布、沿线地形、地貌特点,科学组织,强化管理,在平均架梁运距20公里、穿过四座总长达11.26公里的曲线隧道情况下,采取人休机不停、运梁指挥员专人盯守重点区域等措施,保障架梁作业进度,架梁效率提升了25%,平均每天架设约1.25榀,确保了架梁节点目标。
梁场位于黄山风景区内,环水保要求高。场区内排水系统采取“雨污分流”模式,投入压滤机、砂石分离机等环水保设备对污水循环利用,定期洒水降尘,场区生活垃圾由环卫部门定期清运,危废品单独存放到危废品库,对水环境、声环境、大气环境和固体废物分类管理,实现环境污染有效控制,以实际行动践行“来时青山绿水,走时绿水青山”的环水保工作理念。
池黄高铁自池州站至黄山北站,是武杭快速高铁网的重要组成部分,全长125.1公里,设计时速350公里,全线设池州站、九华山站、黄山西站、黟县东站、黄山北站。高铁建成后,将成为串联皖南两山一湖(九华山、黄山、太平湖)核心景点的黄金旅游线路,对于完善区域快速铁路网布局、加快皖南国际文化旅游示范区建设、促进沿线经济社会协调发展具有重要意义。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)